Coenzima Q10 

12/1 / 2016 by francisco reina / noticias / soldados de Ainara 

la coenzima q10 (decorenone 50 mg )  Autorizado para pacientes de Sindrome cach .

 

 

Coenzima Q10 (Ubidecarenona)                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                 También conocida como ubiquinona o ubidecarenona, es una benzoquinona liposoluble presente en la mayoría de las células eucarióticas, principalmente en la membrana mitocondrial. Es un potente antioxidante que se sintetiza de forma endógena en el retículo endoplásmico y también puede incorporarse por medio de la dieta, especialmente con la ingestión de carnes. Su función principal es la síntesis de ATP en la cadena respiratoria.                                                                                                                                                                                                                                                                                            Su defecto puede dar lugar a alteraciones en los órganos con más demanda energética como sería el sistema nervioso central y el músculo esquelético, principalmente, aunque también pueden afectarse otros como el hígado o el riñón. Estas alteraciones dan lugar a diversos signos neurológicos debido a la falta de energía para realizar una actividad normal                                                                                                                                                                                                                                                  USO CLÍNICO Indicaciones:  Déficit congénito de Coenzima Q y sus manifestaciones clínicas, tales como: (E: Extranjero)  Niños con rabdomiolisis recurrente y encefalopatía  Enfermedad multisistémica infantil( encefalopatía más nefropatía)  Sindrome nefrótico corticoide resistente  Ataxia  Miopatía  Retinopatía pigmentaria  Miocardiopatía mitocondrial                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                              Enfermedades neurodegenerativas: (E: extranjero y off label)                                                                                                                                                                                                                                                                               Ataxia de Friedreich      Parkinson       Migraña                                                                                                                                                                                                                                                                                                 La información disponible en cada una de las fichas del Pediamécum ha sido revisada por el Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría y se sustenta en la bibliografía citada. Estas fichas no deben sustituir en ningún caso a las aprobadas para cada medicamento por la Agencia Española del Medicamento y Productos Sanitarios (AEMPS) o la Agencia Europea del Medicamento (EMA). 2 de 3                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                           DOSIS Y COMENTARIOS: El tratamiento se puede adaptar a diferentes pautas: de 4-5mg/kg/día administrado en 3 dosis, 2-15 mg/kg/día repartido en 2 dosis.                                                                                                                                                                                                                                                                           Otros autores recomiendan administrar inicialmente 5 mg una o dos veces al día, con las comidas, ajustando según respuesta. La dosis se puede incrementar hasta unos 300mg/día en niños y 200mg/día en neonatos.                                                                                                                                                                                                                                                                                                    CONTRAINDICACIONES: Hipersensibilidad a ubiquinona o a alguno de los componentes.                                                                                                                                                                                            INTERACCIONES: No se han descrito.                                                                                                                                                                                                                                                                                                                 EFECTOS SECUNDARIOS: Generalmente es bien tolerado. Se han descrito casos de molestias gástricas, reducción del apetito, nauseas, diarrea y erupción cutánea.                                                                                                                                                                                                                                       PRESENTACIONES:  Decorenone 50 mg cápsulas.  Decorenone 50mg/10 ml solucion oral ampollas                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                        DATOS FARMACÉUTICOS: Las ampollas contienen EDTA. Las cápsulas contienen Lactosa                                                                                                                                                                                                                   BIBLIOGRAFÍA Ficha técnica Decorenone disponible a traves de la web de medicamentos en situaciones especiales https://mse.aemps.es/mse/ Taketomo CK, Hodding JH, Kraus DM. Pediatric and Neonatal Dosage Handbook. 18th ed. American Pharmacists Association, editor. Hudson (OH): Lexi Comp; 2010. Rahman S, Clarke C, Hirano M. 176th ENMC International Workshop: Diagnosis and treatment of coenzyme Q10 deficiency. Clifford W, Shultsa B, Richard C. Clinical trials of coenzyme Q10 in neurological disorders. 3 de 3 Department of Neurosciences, University of California, San Diego, La Jolla, CA, USA (2005) Montini G, Malaventura C, Salviati L. Early coenzyme Q10 supplementation in primary coenzyme Q10 deficiency. N Engl J Med 2008; 358: 2849–2850. Bentinger M, Brismar K, Dallner G. The antioxidant role of coenzyme Q. Mitochondrion 2007;7(Suppl):S41–50. Ogasahara S, Engel AG, Frens D, Mack D. Muscle coenzyme Q deficiency in familial mitocondrial encephalomyopathy. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 1989;86:2379–82. Fernandez-Llamazares CM., Serrano M.L., Manrique S. et al. Setting up emergency stock for metabolic diseases. Clin. Ter 2010; 161(6) 523-8 García I. Fernandez-Llamazares CM Escudero V. Transtornos o alteraciones metabólicas en el niño en Farmacia hospitalaria pediátrica Madrid Ed. Elsevier 1ª Edición 2011 p 295-321 Alfadhel M, Al-thihili K, Moubayed H et al Drugr treatment of inborn errors of metabolism: a systematic review. Arch Dis Child publicado online 26/03/2013 doi:101136/archdischild-2012-303131 Pediatric Formulary Committee & Dental advisory Group. BNF For children 2009-2010Ed. BMJ Group London 2010 Sugerencia para citar esta ficha: Comité de Medicamentos de la Asociación Española de Pediatría. Pediamécum. Edición 2012. Coenzima Q10 (Ubidecarenona). Disponible en: http://www.pediamecum.es. Consultado en (fecha de la consulta).

 

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